RESUMO
El hemangioendotelioma epitelioide pulmonar es un raro tumor de estirpe vascular endotelial, de bajo-intermedio grado de malignidad y con comportamiento clínico impredecible. Afecta principalmente a mujeres en edad media de la vida, con escasos síntomas en el momento del diagnóstico que suele ser incidental al realizar una exploración radiológica por otro motivo. Suele cursar con nódulos pulmonares múltiples bilaterales, sin afectación ganglionar mediastínica ni pleural, que obliga al diagnóstico diferencial principalmente con enfermedad metastásica e inflamatoria granulomatosa. Aunque la tomografía por emisión de positrones (PET) puede ayudar a discernir el carácter tumoral de las lesiones, es necesario el estudio histológico tras toracotomía, en el que las técnicas de inmunohistoquímica definen el carácter vascular. El pronóstico es incierto y el tratamiento no está estandarizado. Se contempla la exéresis quirúrgica en las formas limitadas principalmente, con escasos resultados en las formas diseminadas al tratamiento quimioterápico y experiencias escasas con antiangiogénicos (AU)
Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor of endothelial lineage, low-intermediate grade malignancy and unpredictable clinical behavior. It mainly affects middle-aged women of life, with few symptoms at the time of diagnosis is usually incidental when making a radiological for another reason. Usually present with multiple bilateral pulmonary nodules without mediastinal lymph node or pleural, forcing the differential diagnosis with metastatic disease primarily granulomatous inflammatory. Although positron emission tomography (PET) may help to discern the nature of the injuries tumor, histologic examination is necessary after thoracotomy, in which immunohistochemistry vascular define the character. The prognosis is uncertain and treatment is not standardized. Surgical excision is contemplated in the limited ways mainly to poor results in disseminated forms to chemotherapy and antiangiogenic drug scarce experiences (AU)
